国内首例窒息性胸廓发育不良综合征微创手术在穗成功完成

国内首例窒息性胸廓发育不良综合征微创手术在穗成功完成

金羊网  作者：丰西西  2018-09-02

金羊网讯 记者丰西西、通讯员朱健、冯朱晓报道：窒息性胸廓发育不良综合征是非常复杂且危险的疾病，多数孩子在出生不久夭折。到目前为止，国际上只有极少数个案手术报道，均采用开放性手术，损伤极大，且效果均不理想，国内至今没有人做过手术的尝试。

8月29日，广东省第二人民医院胸壁外科成功为一例7岁男童方方（化名）实施窒息性胸廓发育不良综合征的矫正手术。手术历时2小时完成，获得满意的效果。胸壁外科王文林主任专家团队采用全新的手术理念对患者实施微创治疗，手术获得圆满成功。

广东7岁儿身患严重畸形

方方来自广东，从小体弱多病，胸廓发育狭小，活动后常感呼吸困难。他的身体发育迟缓，身高明显低于同龄儿童。他的家人带着他曾到多家医院就诊，均未得到治疗。在病友的介绍下，方方和父母来到省二医胸壁外科，凭着搏一搏的心态，希望得到手术治疗。

“患儿胸廓整体狭小，前正中突起严重，两侧逐渐凹陷，外缘低平。行CT检查，截面呈“凸”字形改变，三维重建提示肋骨走形方向水平，外观明显异常。由临床资料可以看出，患者诊断明确，为典型的窒息性胸廓发育不良综合征。由于症状明显，已严重影响患儿的生命活动，因此有明确的手术指征，需要尽早手术。”胸壁外科主任王文林介绍。

由于限制肺发育的因素有两个，即胸廓的凹陷和胸廓整体发育的障碍，因此手术必须紧紧围绕这两种因素进行设计。在两个因素中，前者是危害生命安全的危急因素，需要尽快处理；后者是危害生命的延迟因素，必须在有限的时间内完成治疗。

“在我们的手术中，我们采用微创的方法实施操作。考虑到胸廓发育限制可能无法在一期手术中完成治疗，我们对凹陷做了积极并有前瞻性的处理。我们充分利用多种塑形材料的特性做矫形，借此完成4个使命：压迫突起、提拉凹陷、妥善固定及消除畸形。经如此处理后，矫形获得满意矫正，不但解除肺部的压迫，同时使胸廓外观得到理想的处理。”王文林告诉记者，“我们采用最先进的无管技术。切口位于侧胸壁，先于肌肉深面做游离，显露两侧胸壁凹陷的局部，经充分预塑形后，借助多种塑形材料做胸廓的整体塑形，待塑形材料固定满意后，关闭切口，手术结束。”

手术在胸腔外完成，肺组织不受任何侵扰，为后期可能的手术提供便利。术后的胸廓如果能随机体发育同步发育的话，此手术将一劳永逸，不需要二次手术。如果没有同步发育，则可经现有切口轻易完成胸廓的扩容手术。由此可以看出，手术不仅消除当前最大的危险，而且为后期的胸廓发育和可能的手术打下良好的基础。

胸廓畸形需及早手术治疗

据王文林介绍，胸廓畸形的种类繁多，可表现为各种异常的形状。而在众多的畸形中，窒息性胸廓发育不良综合征是最严重也是最复杂的畸形。窒息性胸廓发育不良综合征是一种危害极大且非常复杂的胸廓畸形，患儿一般在出生后即存在畸形，多数患儿在婴儿时期因为呼吸功能不全而死亡。如果能在早年免于夭折，患儿多会面临其他严峻的考验，其中最大的考验是狭小胸廓对肺发育的限制。这样的限制来自两个方面：一方面来自两侧胸壁凹陷的压迫，另一方面来自胸廓整体发育异常的约束。

由于两侧胸壁于锁骨中线附近明显凹陷，使得双肺均受到严重压迫，无法满足正常生理需要。而随着年龄的增加，胸廓的整体发育障碍也会逐渐显现出来，其周径和容积很难满足机体发育的需要，同样会阻碍身体的发育。由于人的生命活动需要呼吸功能的维持，患儿肺部发育严重受限，不但会引起身体整体发育迟缓，一般的生命活动也很难维持，这将严重威胁患者的生命安全。因此，这种畸形非常需要尽早完成治疗。

与窒息性胸廓发育不良相鉴别，有两种畸形，一种是单侧的胸廓发育不良，另一种是胸廓发育不良综合征。前者可为原发也可为继发，表现为单侧胸壁的凹陷。胸廓发育不良综合征主要是指单侧肋骨和肋软骨发育异常，导致胸廓整体发育不良，这种畸形因为常伴随有脊柱侧弯而一直被当做骨科或者脊柱外科的疾病，胸外科医生很少治疗这种畸形。

编辑： alan